种植修复在外胚叶发育不全儿童患者中的应用进展

    外胚叶发育不全（ectodermal dysplasia，ED）是一种影响咀嚼功能和面部发育，降低患者生活质量的x染色体隐性遗传综合征，迄今为止已发现200多种类型的ED，最常见的基因型是HED/EDA1(OMIM305100)，流行病学调查发病率为1/17000。国内针对ED儿童患者的临床治疗方法多为全口义齿或者可摘局部义齿修复，随着生活质量的提升和种植技术的普及，患儿及监护人对修复后的美观和功能要求也日渐提高。纵观近三十余年国际报道中关于ED儿童种植修复的话题热度不减，现将相关内容总结如下：
    1.ED儿童患者修复的必要性和早期种植修复的成功率
    完善的口腔功能重建不仅可以提高咀嚼效率，还可以增强患者的自信心和生活质量；童年是语言发展的重要阶段，语言交流的改善对儿童成长有重要意义。ED患者因牙齿缺失会导致语言障碍和咀嚼不良，引起颞颌关节紊乱或口腔颌面部发育缺陷，与同龄、同性别健康个体相比，此类患者的上颌窦体积和表面积均较小，呈现出上颌后缩的III类错畸形的颅面部特征，不仅如此，ED儿童口腔健康相关的生活质量较低，有研究指出尤其在他们九岁左右意识到自己的特殊之处时易引发心理抑郁。
    解决美学、功能和心理需求是早期修复的重要原因，从个人自尊心建设和社会接纳角度考虑，建议在孩子上学之前即应进行修复治疗。有学者报道牙齿先天缺失数目较多的患者比后期牙齿缺失的患者对种植体修复（Dental implant treatment，DIT）的满意度更高。DIT被认为是治疗牙齿缺失最成功的方式，平均13年内的生存率超过94.0%。
    目前对ED儿童患者DIT的成功率报道不一，但结果显示普遍较高。报道中提到的生存意指种植体存留，不存在并发症；失败定义为种植体脱落，根据植入和脱落的数量计算生存率。一项系统性评估对患有ED的96个研究对象，701颗种植体（包括传统种植体和颧种植体）进行了24个月的随访，种植体在儿童中的生存率为98.6%，成人中为97.9%，儿童较成人呈现更高的生存率；有学者报道在228名2-56岁ED患者中植入1472颗种植体（包括传统种植体，颧种植体，微种植体）具有很高的累积生存率，20年为84.6%，在随访52.8-70个月期间儿童呈现相对较低的失败率5.3%-7.2%，成人则呈现更低的失败率4.5%。所以一些学者认为DIT可以成为ED患儿治疗的选择之一。因此笔者认为临床工作中可以根据监护人和患儿的实际需求综合设计，最大程度的满足此类患者美观、咀嚼和言语方面的需求。
    2.影响ED儿童患者种植修复成功率的因素
    2.1上颌骨的发育
    上颌骨的发育主要受垂直方向影响，18岁之前上颌向下向后移动，有四项研究报道由于颌骨垂直向生长而导致种植体咬合低位的现象；水平向生长时颊侧牙槽骨吸收，但前部宽度在4-5岁时较为固定；矢状向增长特别是10岁之前因腭中缝处的发育会使中线处有所变化，所以种植体不能置于腭中缝处，但上颌义齿中线处可放置扩弓装置。
    2.2下颌骨的发育
    下颌骨矢状向发育比横向或垂直向增长明显。在恒尖牙萌出之前横向发育已停止，此后变化不大，但前磨牙区颌骨向前持续生长可能导致种植体的舌侧移位。在下颌骨前段植入种植体似乎比在上颌骨更安全，颏孔区间植入种植体的研究中，只有两项报道出现了种植体长轴和下颌平面交角的明显改变，种植体位置变化的主要原因是下颌骨向后向上旋转生长，这改变了种植体与邻牙间的位置关系。
    一前瞻性病例报告对患儿下颌骨的两颗种植体进行了25年随访，头影测量结果显示从7.5岁至32.5岁面型明显改善；29岁时功能评估显示咀嚼效率在正常范围内，咬合力212N，稍低于同龄对照组；唾液分泌率测定显示童年时期明显干燥，33岁时刺激性唾液和非刺激性唾液流速均为0.36m/min，患者对种植修复很满意。
    2.3修复体的改良设计
    Kearns等学者提出考虑上下颌骨发育的年龄特点，上颌修复体要避免马蹄形设计。一病例报道在6岁患者的下颌骨前部植入4颗种植体随访6年3个月，头影测量结果显示上下颌骨面型发育正常，修复体左右两侧连接体的设计在中线处断开，避免影响下颌正中联合处发育，从而提高修复体的稳定性；类似设计在一系列报道中也提及，在不同患儿的上颌骨和下颌骨各植入6颗、5颗种植体，连接体都在中线处分离，相对传统修复体取得了非常稳定且满意的结果。
    另有学者报道了4名12岁-16岁患者中每人下颌骨前部植入4-5颗种植体，上方修复体主要是树脂成分方便后期调磨；上部结构的设计首选最短悬臂以减少远中植体的负荷，其中悬臂最大范围可达10mm；型为前伸平衡。笔者认为在ED儿童种植体上部结构的设计中应遵循减少修复体颊舌径、加大舌外展隙、减少牙尖斜度等减少力的原则；上部修复体的选择也尽量首选树脂占比较高的材料以便于随着生长发育适时调整。
    2.4微种植体的使用
    种植体体部直径在3.0mm以下为微种植体。有学者认为颌骨发育不足可能是种植体在ED儿童中失败的原因，此问题通过使用直径1.8-2.4mm的微种植体作为过渡性修复或者永久性修复得以解决。有系列病例报道分别于5岁、6岁、6岁儿童的下颌骨中植入两颗微种植体并进行覆盖义齿修复，之后进行5年、5年、6年的随访，患儿和监护人对修复的功能和美观表示很满意。
    微种植体避免了复杂的骨增量程序，减少了传统种植修复所需的复诊次数，且可以承担即刻载荷，更好的抵抗轴向拉力并形成骨结合，到替牙前可以维持稳定的咬合高度。这些情况下需要进行长期随访，以便随着生长发育的变化而进行咬合调整。
    2.5种植时机的选择
    ED患儿的唾液腺发育不全常导致黏膜干燥，这可能影响活动局部义齿在此类患者中的广泛应用。病例报道中种植时机最早可以为3岁。在Kearns等人的一项研究中，6名患者接受了种植修复：植入的平均年龄为11.2岁，修复的平均年龄为12.9岁，在41枚种植体中，有40枚植入体达到骨结合。
    因ED患儿存在骨量不足和植体在发育的骨骼中移位的情况，2013年国际德尔菲会议发表了对外胚叶发育不全儿童口腔修复达成的共识，其中包括使用种植体年龄问题的讨论结果：(1)目前尚无足够的临床或实验数据支持上颌种植体植入的建议；(2)在必要情况下，7-8岁起可以在下颌前牙区植入种植体达成一致。
    3.ED儿童患者种植修复后的并发症
    一项对2008年瑞典6名患者的40个种植体进行了20年的随访发现：52%的种植体出现并发症，上颌骨的并发症多于下颌骨；11%的种植体折裂，15%的种植体丢失；另一项研究中修复体并发症的发生率为36%，折裂率较高。目前报道的并发症主要是种植体在上颌的下沉和在下颌的旋转，其次一病例报道中因直径1.8mm、长度14mm的微种植体固位不足，临时冠在6年内反复脱落6次而导致最后被拔除。
    下沉多发生在上颌，由于邻牙萌出后导致牙槽骨高度增加，对策可行长基台，调改修复体或者种植体位置靠近冠方。有学者认为在发育的颌骨中进行种植，目前通过3D影像技术可明确定位植入点，结合适当的外科手术程序和家庭护理，可将术后风险降到最低。在成年人中发生率较高的种植体周围炎则尚未见报道，要注意的是潜在并发症有必要告知患儿监护人，他们需要知晓优点多于风险。
    4.总结和展望
    对外胚叶发育不全儿童进行种植修复属于多学科交叉领域，其中一个重要方面是组建可以共同确定短期和长期治疗计划的医师团队。优化医疗要求患者/家庭和专业人员要获得与诊断相关的可能治疗的最新信息。
    本综述尝试为口腔医生提供ED儿童种植修复相关的科学信息，虽然国际上成功率较高的相关研究大都为长期或短期的病例报道，但整体趋势是可观的，在某些情况下用于发育期的患儿也是可行的。