对先天性缺牙发生率的报道，多数文献都未按先天性缺牙的分类统计，而且不包括第三磨牙，其原因可能是先天性多数缺牙和无牙发生率非常低；大规模人群调查时未拍X线片。
3.2　先天性缺牙在不同牙位的发生率
　　关于先天性缺牙好发牙位的报道很多，且明显存在着种族差异，有文献报道欧洲人先天性缺牙多见于下颌第二前磨牙，北美人多见于上颌侧切牙，日本人多见于下颌切牙［1］。第三磨牙先天缺失的发生率在各民族差异较大，非洲黑人的发生率为1.0%，日本人的发生率为30%。大部分资料显示先天性缺牙在恒牙的发生率最高的是第三磨牙，约为30%，其次为下颌第二前磨牙(0.8%～6.4%)，再次为上颌侧切牙(1.1%～3.2%)。乳牙的发生率由高到低的顺序是：下颌乳切牙、上颌乳切牙、乳尖牙。由此人类学家提出人类的牙列正处于一个过渡时期，将来牙列单侧的牙齿可能是：1个切牙、1个尖牙、1个前磨牙、2个磨牙［1，9］。
3.3　先天性多数缺牙和无牙的发生情况
　　先天性多数缺牙的发生率在恒牙列为0.3%，而乳牙列则更少见［10］。先天性无牙非常罕见，仅见于严重的外胚叶发育不全患者。据文献报道的125例先天性上、下颌同时发生无牙症中，乳牙列和恒牙列同时发生或仅恒牙列单独发生［1］。

4　先天性缺牙伴发的牙列异常的临床表现

　　先天性缺牙的特征是牙齿先天性缺失，它可以单独发生，但更多见的是伴发其它牙列异常。据报道先天性缺牙和过小牙（microdontia）趋向于在同一牙列发生，因而有学者认为过小牙、锥形牙（cone-shaped tooth)也是先天性缺牙的一种表现［11］。
　　先天性缺牙的牙列中伴发的其它牙列异常有：其它牙的先天性缺失、牙过小、锥形牙、牛型牙(taurodontism)、牙齿发育迟缓、萌出顺序异常、乳磨牙下沉、恒尖牙错位、第一恒磨牙异位萌出、牙列间隙增宽、牙列拥挤、牙槽骨发育不足等［9～12］。Symons等［11］对176名先天缺失一个或多个第二前磨牙患者的各种牙列畸形所占的比例进行了统计。结果为：其它牙先天缺失占63.6%，恒牙埋伏占13.1%，乳磨牙下沉占9.7%，牙列拥挤占6.8%，中线偏斜(上颌)占6.8%,牙列间隙增宽占3.6%，牙异位萌出占2.8%，迟萌占2.8%。
　　先天性缺牙所伴发的其它牙列异常中，最常见的是其它牙的先天性缺失。在第三磨牙先天性缺失的患者中，其它牙先天性缺失的发生率比正常人群高，为：下颌第二前磨牙为32%，上颌侧切牙为21%，上颌第二前磨牙为15%，下颌侧切牙为12%，上颌尖牙为7%，下颌中切牙为4%，下颌第一前磨牙和尖牙、上颌第一前磨牙为1%［9］。

5　先天性缺牙的治疗原则

　　先天性缺牙治疗方案的选择，必须在做全面检查后，根据患儿侧貌，缺牙的位置、数目及牙列排列情况决定［1，9］。一般前牙先天性缺失的患者首先应考虑美观问题，后牙先天缺失的患者以功能为主。目前常用正畸方法是关闭间隙、集中间隙或保持间隙以种植体或义齿修复，对于牙槽骨发育不足的多数缺牙和无牙的患者可采用外科手术植骨，术后种植体或义齿修复。

6　伴发先天性缺牙的全身系统性疾病

　　先天性缺牙可单独发生，也可作为系统性异常和/或是某综合征的部分表现。先天性缺牙已在120多种综合征中被描述。以下的系统性异常或综合征通常伴有先天性多数牙缺失［1，9，12］。
6.1　外胚叶发育不全(Ectoderrmal dysplasia)
　　有学者把外胚叶发育不全分为117种类型，但对外胚叶发育不全的定义和分类还没有统一的看法。患者临床表现为头发、体毛缺乏或稀少，皮肤干燥，部分或全部汗腺缺乏，前额突出，鞍状鼻，口腔中最突出的表现是先天性多数缺牙，余留牙间隙增宽，牙形矮小呈锥形，唇系带发育不良等畸形。
6.2　口-面-指(趾)Ⅰ和Ⅱ型综合征(Oro-facial-digital Ⅰ and Ⅱ syndromes)
　　患者下切牙不发育，牙齿稀少，指(趾)并指(趾)，指(趾)过短或弯曲。

责任编辑：姚红祥