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干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)的口干症状常与其他原因所致的口腔干燥相混淆，对二者的鉴别诊断很重要，因为SS 如能早期诊断，对SS 早期治疗和病情控制有益，本文就以SS 的临床诊断标准与方法作一简介，以供参考。
1 病 因
SS 确实的病因不明，但大量的免疫学改变，提示与多克隆B细胞过度的激活及T 细胞亚群的主调节缺陷有关，是一种涎腺、泪腺的淋巴细胞浸润的自身免疫疾病，有自身免疫外分泌腺病之称。由于基因易感机体的T 抑制细胞(Ts) 缺陷，易受病毒(可能为EB病毒)、化学药物等诱发，使涎腺、泪腺及其他粘膜外分泌腺细胞表面抗原性改变，产生自身免疫反应，出现抗外分泌腺上皮自身抗体，抗涎腺抗体，使涎腺功能及实质性组织破坏［1～3］。
2 全身症状
SS 最初出现的病变局限于外分泌腺，称为原发性SS；如果自身免疫反应器官扩展至系统结缔组织，即除了口腔干燥(xerostomia) 和眼干燥(xerothghalmia) 外，合并结缔组织病，称为继发性SS 。
临床上原发性SS 与继发性SS 有不同的表现，二者的比较见表 1及图 1。
表1 原发性SS 与继发性SS 的比较
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原发性 |
继发性 |
| 结缔组织病 |
- |
+ |
| 口腔累及 |
十分严重 |
少见 |
| 复发性涎腺炎 |
常见 |
少见 |
| 眼累及 |
十分严重 |
少，严重 |
| 腺体外症状 |
多见 |
少见 |
| 淋巴细胞浸润症状 |
多见 |
少见 |
| HLA |
HLA-DR3 |
HLA-DR4 |
| |
DQ1 |
BW44 |
| |
DQ2 |
|
| B 细胞抗原 |
Ia-715 |
Ia-350 |
| 抗SSB |
54%～73% |
2%～6% |
| 抗核抗原 |
54%～73% |
2%～6% |
| 类风湿关节炎 |
5% |
76% |
| (沉淀素RAP ) |
5% |
76% |
| 涎腺导管抗体 |
10%～36% |
67%～70% |
图1 原发性SS 与继发性SS 相互关系
SS 可见于任何种族及地区，多见于50岁年龄组，女性占90% ，儿童亦可偶发，成年以后逐渐增加［4］。
2.1 原发性SS 为一种淋巴上皮病，只局限于泪腺及涎腺，无明显的结缔组织病，估计有80% 的患者在发病的某一阶段，涎腺可间歇性肿大。除口干外，尚有以下症状：① 眼干： 眼有异物感、 灼热感、视物模糊，畏光，结合膜充血，分泌物增多，泪液极
少甚至缺知； ②鼻腔干燥，咽喉干燥，重者声音嘶哑；③ 少伴有类风湿性关节炎。有资料认为原发性SS 中重要的是淋巴网状内皮细胞恶性化的危险性增加，其危险相关性比正常人群大44 倍，另一迹象是血清免疫球蛋白含量随着恶性变化的过程而减少［6］。
2.2 继发性SS 系三个病征组成 口腔干燥、眼干燥及结缔组织病。其中类风湿性关节炎是最常见的免疫病，其他有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、血管炎(结节性多动脉炎)、硬皮病、原发性胆汁慢性间质性肝炎、慢性活动性肝炎等。
免疫遗传学研究提示两型SS 均有多种HLA 的显著表达，原发性SS 以HLA-DR3 为多，HLA-DR4 抗原常见于继发性SS［7］ 。
SS 除上症状外，尚有消化道、呼吸道、造血系统、心血管及肾脏等器官的症状。
SS 合并的疾病：类风湿关节炎；雷诺现象；系统性红斑狼疮；混合结缔组织病；多发性肌炎；多发性结节性动脉炎；慢性活动性肝炎；甲状腺炎；移植物抗宿主病(GVHD)；肠病；疱疹样皮炎；中毒性表皮坏死性松懈；天疱疮；复发性非侵蚀性多发性关节炎；重症肌无力；对白血福恩、青霉素胺、心得宁的药物反应。
人类获得性免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV ) 感染常可合并涎腺病而出现口干、眼干及涎腺肿大，应与SS 鉴别。二者在涎腺组织病理上有相同的局灶性涎腺炎改变，但HIV 感染的腺组织CD4/CD8比率在0.5左右，SS 腺组织CD4/CD8则在3～8之间。 此外，HIV 感染可导致各种涎腺病：①肿瘤性：腮腺Kaposi肉瘤；腮腺淋巴瘤/ 腮腺外淋巴结病。②非肿瘤性：良性淋巴上皮病变；腮腺囊性淋巴样增生；播散性浸润性CD8 淋巴细胞增多综合征；HIV -涎腺病；腮腺淋巴结病；多中心腮腺囊肿及颈淋巴结肿大；干燥复征；干燥综合征样病；干燥综合征。
责任编辑：姚红祥 |