涎腺肌上皮癌(myoepithelial carcinoma)又称为恶性肌上皮瘤(malignant myoepithelioma, MME),WHO在1991的肿瘤组织学新分类中将其列为一类独立的肿瘤，是与涎腺肌上皮瘤(benigan myoepithelioma, BME)相对应的涎腺恶性肿瘤［1］。以前人们对瘤组织中肌上皮细胞形态变异的认识不足，1988年Singh［2］报道3例，1994年Samir［3］也仅报道了12例。近年来随着病理诊断技术的不断发展，对MME和BME的认识逐步深入，有关MME的文献报道愈来愈多。至今为止，专题的文献报道已有近百例。本文将对关于MME的临床表现，病理学改变以及鉴别诊断等方面的文献作一综述。

　　1　临床特点

　　1.1　发病情况

　　有关MME的发病率的各组病例统计数据不一，一般不超过所有涎腺肿瘤的0.5%。Nagao［4］复习了1945例大涎腺肿瘤标本，证实10例的MME，发病率为0.45%，而在腮腺肿瘤中的发病率为0.43%。MME多发生于腮腺，在小涎腺中以腭腺多见［3，4］。发病年龄均数为50～60岁左右。在王洁［5］报道的12例中有10例为男性(10/12)，似有好发于男性的倾向，但也有报道发生于女性者为7/10［4］。有部分病人的MME可发生于业已存在的涎腺肿瘤基础之上，常见的有多形性腺瘤和肌上皮瘤等含有肌上皮细胞成份的良性肿瘤［3，4］。在Nagao［4］的10例报道中，由多形性腺瘤恶变的有6例，另有1例是发生在肌上皮瘤。发生于多形性腺瘤的MME有时又称为癌在多形性腺瘤中，有学者认为其恶性程度较低［6］。

　　1.2　临床表现

　　MME的临床表现多样，肿瘤大小不一，约2.5～15cm，最大者达20cm，平均为4～7cm［3～5］。早期表现无特殊，无明显的恶性征象，多被诊断为多形性腺瘤。病情进一步发展，可表现出浸润性生长和相应的功能障碍，局部淋巴结转移常见，晚期可发生全身转移。

　　1.3　治疗和预后

　　MME的治疗以手术为主，首次手术务必彻底，但往往因为误诊而仅仅切除肿瘤及部分腺体。对于发生于腮腺或颌下腺的MME，应考虑颈淋巴结清扫术。MME术后易于复发，而复发者的浸润性生长倾向更为明显。预后较差，平均病期为2.25年。Nagao［4］对10例患者中的9例进行了追踪，发现有2例复发，其中1例在术后7年复发，至今已无瘤生存6年3个月，另1例术后13年复发，并死于复发后1年9个月。4例死于MME，均死于术后1年左右，最短者2个月，最长者为1年。其中有3例在肺，骨和肝以及颈淋巴结发生转移。

　　2　病理学改变

　　2.1　光镜下改变

　　光镜下MME的细胞形态和BME相似［4，7］：可分为上皮样，梭形和浆细胞样三种类型。其中的上皮样细胞为多边形，核居中央，有核仁，染色质粗染，胞浆透明。梭形细胞呈束状排列，胞浆酸染，核椭圆形，居中。浆细胞样型的细胞胞浆丰富，核大居中或偏位。MME多为两种或两种以上类型细胞混合，少有单一细胞组成偶见三种细胞之间的过度细胞形态。国内学者将MME的瘤细胞分为透明细胞，梭形细胞，浆细胞样和圆形或立方形细胞等四种类型［1，5］。细胞可团片状或束状排列，有时见假腺管样结构。一般认为瘤细胞的类型与患者的生存和预后无关，但值得一提的是，破骨细胞样巨细胞的出现常常提示高度浸润性和早期转移，预后不良［4］。MME瘤细胞的异形性显著，但是以巨核或异型核为细胞多形性特征的MME的预后较差。几乎所有的MME都侵及周围的正常腺体组织或邻近的脂肪和肌肉组织，其浸润范围的大小和预后相关，有侵及周围神经的MME患者常常预后不良［4］。

　　2.2　超微结构

　　MME的超微结构研究发现MME是由不同分化程度的肌上皮细胞增殖而成，肿瘤细胞表面有大量的微绒毛突起，胞浆内含有肌微丝束，糖原颗粒和丰富的粗面内质网，细胞间以桥粒结构连接，可见半桥粒结构和中断或连续的基底膜［3，4，8］。

　　2.3　免疫组化

　　MME的免疫组织化学研究发现，MME细胞中细胞角蛋白(cytokeratin)，肌动蛋白(actin)，波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白等肌上皮细胞标记反应均呈强阳性［3，4，8］，提示MME与正常组织的肌上皮细胞及BME具有相同的免疫特性，含有相同的抗原成份。波形蛋白作为间叶肿瘤的共同标记物，有人提出可视其为反映肌上皮细胞分化的敏感指标［9］。MME对上皮膜抗原(epithelial membrance antigen, EMA)呈阳性反应，而癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)和黑色素瘤抗原反应阴性。进一步的研究还发现［4］，被认为与细胞增殖调控有关的BCL-2，P53和P27等在MME细胞中的阳性率分别为7/10，5/10和10/10。该组资料不能显示BCL-2表达与MME预后有关，但P53被认为与涎腺肿瘤的分型和预后有关，常常提示患者预后不良，该组病例中，5例P53阳性患者中有4例死于MME或复发。

责任编辑：姚红祥