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平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是一种由平滑肌细胞或向平滑肌分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤,常见于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1~7]。发生于口腔者极为少见。本文报道一例发生于下颌牙龈的平滑肌肉瘤,结合文献对其发病及诊治特点、治疗与预后进行讨论。
1 病例报告
患者男性,9岁。半年前发现左下后牙龈小肿物,直径约0.5cm,无不适症状,未作任何处理。肿物缓慢增大,就诊前一月肿物生长迅速,偶有自发出血。于1998年12月28日入院治疗。体检:一般状况好,心、肺、肝、脾未见异常。口腔颌面部:左面颊部稍膨隆,开口度正常,左下第一磨牙远中及磨牙后垫区见一肿物约3cm×2.5cm大小,色泽鲜红,覆盖颊、舌侧牙龈,表面可见对颌牙齿咬痕。呈结节状,有蒂,活动度小。轻压痛,触诊时易出血。左下第一磨牙向近中倾斜移位,松动Ⅰ度,无叩痛。颌下、颈淋巴结未触及。X片显示左下第一磨牙远中骨质有侵蚀破坏。入院后常规各项检查未见异常,于全麻下行肿物切除术。术中见肿物质脆,出血较多。去除牙龈表面肿物后,电刀烧灼其基底部,明胶海绵及碘条压迫止血。术后病理结果为左下颌牙龈神经纤维瘤。出院后一周,患者发现其左下颌骨又有新生物膨出,生长迅速,形态呈结节状。再次入院行手术治疗,全麻下扩大切除肿物,拔除左下第一磨牙及第二磨牙牙胚,去除其下方牙槽突。术中送冰冻报告周界正常。术后病理:肉眼见肿瘤呈结节状,有不完整被膜包绕,剖面均质实性,质地较脆,有出血征。光镜下见肿瘤组织以梭形细胞为主,排列成波浪状、旋涡状,异形性不明显。胞核染色淡,染色质疏松,部分细胞为杆状核,核周可见空泡。核分裂相易见,每10个高倍视野可见4~6个。肿瘤间质血管丰富,肿瘤细胞与血管内皮细胞直接过渡。免疫组化染色:抗平滑肌特异性肌动蛋白(smooth-muscle specific actin)抗体阳性,抗S-100蛋白抗体阴性。诊断:左下颌牙龈平滑肌肉瘤。术后创口愈合良好出院。出院后2月随访,未见肿瘤复发。
2 讨论
发病特点:平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的6%~7%,主要发生于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1~7]。口腔颌面部由于缺少平滑肌组织,其发生十分罕见。国外过去50年内英文文献报告口腔平滑肌肉瘤66例[1~11],国内1978年以来共有14例报道[12~16]。加上本文报道的一例,共为81例。其中,男性43例(53%),女性38例(47%)(表1)。发病年龄最小10个月,最大88岁,平均年龄40.5岁(表2)。发病部位:多发生于上、下颌,共52例,占全部病例的64%。其中上颌(包括上颌窦)为34例(42%),下颌为18例(22%)。其它颊粘膜,口底,舌,软、硬腭,唇,牙龈均可发生(表3)[1~16]。
表1 国内外患者男女性别一览表(例)
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国外 |
|
国内 |
|
总计 |
| 例数 |
% |
例数 |
% |
例数 |
% |
| 男 |
37 |
56.1 |
|
6 |
40 |
|
43 |
53.1 |
| 女 |
29 |
43.9 |
|
9 |
60 |
|
38 |
46.9 |
| 总计 |
66 |
100 |
|
15 |
100 |
|
81 |
100 |
表2 国内外患者男女平均年龄一览表(岁)
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国外 |
国内 |
平均 |
| 男 |
40.6 |
36.3 |
40.0 |
| 女 |
44.3 |
30.8 |
41.1 |
| 平均 |
42.2 |
33.0 |
40.5 |
表3 国内外患者发病部位一览表
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国外 |
国内 |
总计 |
| 例数 |
% |
例数 |
% |
例数 |
% |
| 上颌骨 |
15 |
22.7 |
2 |
13.3 |
17 |
21.0 |
| 上颌窦 |
15 |
22.7 |
2 |
13.3 |
17 |
21.0 |
| 下颌骨 |
14 |
21.2 |
4 |
26.7 |
18 |
22.0 |
| 颊粘膜 |
6 |
9.1 |
2 |
13.3 |
8 |
10.0 |
| 舌 |
5 |
7.6 |
0 |
0.0 |
5 |
6.0 |
| 牙龈 |
1 |
1.5 |
3 |
20 |
4 |
4.9 |
| 口底 |
3 |
4.5 |
0 |
0.0 |
3 |
3.7 |
| 软腭 |
2 |
3.0 |
0 |
0.0 |
2 |
2.5 |
| 硬腭 |
2 |
3.0 |
0 |
0.0 |
2 |
2.5 |
| 面部皮肤 |
1 |
1.5 |
1 |
6.7 |
1 |
1.2 |
| 唇 |
1 |
1.5 |
0 |
0.0 |
1 |
1.2 |
| 腮腺 |
1 |
1.5 |
0 |
0.0 |
1 |
1.2 |
| 咽旁 |
0 |
0 |
1 |
6.7 |
1 |
1.2 |
| 总计 |
66 |
99.8 |
15 |
100.0 |
81 |
98.4 |
责任编辑:姚红祥 |