我科曾于1998年11月24日收治1例先天性双侧第一、二鳃裂囊肿、瘘。现报告如下：

1　临床资料

　　患者男性，年龄12岁8个月，学生。因出生后即发现双侧耳前、颈前部流粘稠液反复发作12年而收住入院。病史：出生时即发现双侧耳前、颈前部皮肤上各有一个小口，有少量蛋清样粘稠物溢出，曾用“碘酊”局部涂抹，10余日后耳前小口渐渐愈合未再发作，而颈前皮肤小口则长期流蛋清样粘稠液不愈至今。患者各系统无严重疾病史，家族中无同类疾病史。查体：各系统检查未见明显异常。专科检查见：双侧耳轮脚前方皮肤上各有一个稍凹陷的皮肤小口愈合疤痕。双侧颈前中下1/3处各有一个皮肤小口，左侧位于胸锁乳突肌内侧缘，右侧位于胸锁乳突肌的前缘。触压时有较稠的粘液溢出，扪之有管状物，不随吞咽运动。X线造影检查：用60%泛影葡胺加压推注入皮肤小口内约3.0～4.0ml后(双侧注药时患者都有口咽部药液溢出感)，摄左、右正侧位片。X线片示：左侧皮肤外口位于第5颈推平面，瘘管纵行向上至舌骨水平后有一转角扭曲，瘘管下段近皮肤外口处有一囊性膨大，约2.4cm×1.0cm，瘘管从转角扭曲处稍向内上直达口咽部，瘘管全长约6.5～7.5cm。右侧瘘管皮肤外口位于第5～6颈椎间，瘘管于第4～5颈椎平面有囊性膨大，约2.5cm×1.1cm,瘘管纵行向上至舌骨水平后稍弯曲向内上达口咽部，瘘管全长约8.0～9.0cm。诊断：先天性双侧第1、2鳃裂囊肿、瘘。处理：常规术前准备后，在气管内插管静脉复合麻醉下行双侧第2鳃裂囊肿、瘘切除术，手术按常规术式进行。术中见：左侧瘘管在胸锁乳突肌浅面内侧缘上行至舌骨水平稍上方向内上有一扭曲位于颈内静脉的内侧、二腹肌后腹下缘，转角后开始向内上走行直达左侧扁桃体窝。右侧瘘管下段膨大部分位于胸锁乳突肌浅面，中段则穿入胸锁乳突肌；在肌腹内纵行向上至二腹肌下缘平面出胸锁乳突肌，经颈外动脉的外侧向上穿过二腹肌后腹达扁桃体窝。术后常规预防感染对症处理，7天后拆线痊愈出院。术后病理诊断：双侧第2鳃裂瘘。

2　讨论

　　鳃裂囊肿、瘘是胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织发生的一种先天畸形。单侧鳃裂囊肿、瘘常见，而双侧同时发生第1、2鳃裂囊肿和瘘则较为少见。本病例就属于双侧第2鳃裂通向皮肤和咽部的开口未消失兼有闭锁膜破裂而形成的完全性囊(肿)瘘；同时并发双侧第1鳃裂通向皮肤的开口未闭的耳前瘘。一般认为第2鳃裂囊肿位于胸锁乳突肌上1/3处的浅面，舌骨平面以上；瘘管行走于胸锁乳突肌的浅面。而本病例的囊肿(膨大)却位于舌骨平面以下，胸锁乳突肌的中下段；瘘管行走双侧不一致，左侧位于胸锁乳突肌的浅面，而右侧位于肌腹内与通常情况有所不同。说明鳃裂囊肿、瘘的发生与表现是多种多样的。
 

责任编辑：姚红祥