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骨软骨瘤是常见的良性肿瘤,好发于长骨的干骺端,但发生于下颌骨者较罕见。华西医科大学附属口腔医院颌面外科1988～1997年收治8例该病患者,均经外科手术切除后病理组织学检查证实,现报告如下。
1 临床资料
本组8例患者的临床资料见表1和图1～3。
表1 8例下颌骨骨软骨瘤的临床资料
| 序号 |
性别 |
年龄 |
病程 |
病史及临床表现 |
X线表现 |
病理诊断 |
| 1 |
男 |
23 |
1年+ |
下颌向左偏斜,咬合错乱,闭口时弹响,张口度2 cm,右关节区压痛 |
右髁突顶边缘约3.5 cm×2 cm似松质骨密度的团块影像,呈哑铃形,与髁突分界不清,前份骨皮质光滑与髁突骨皮质相连 |
右髁突骨软骨瘤 |
| 2 |
男 |
27 |
5年+ |
面部向右偏斜,渐加重,错,张口度正常,左髁突肿大,左下颌升支增长 |
左髁突前上份增生隆起呈鸟嘴形状,病变区骨松质、骨皮质分别与髁突相连,患侧髁突颈较对侧伸长 |
左髁突骨软骨瘤 |
| 3 |
男 |
25 |
3年+ |
下颌向右偏斜,曾出现“左髁突脱位”,自行恢复,无痛及弹响 |
左髁突前上份半球形团块影,中心密度不均,有散在钙化影,病变区与髁突分界不清 |
左髁突骨软骨瘤 |
| 4 |
女 |
57 |
半年 |
下颌偏斜,咬合错乱,张口受限,扪及左髁突肿大 |
左髁突后上份约1.5 cm×1.5 cm团块形,蒂附于髁突后份,骨皮质与髁突后缘相连,骨皮质有增厚,患侧髁突颈伸长,髁突前斜面畸形呈喙样增生 |
左髁突骨软骨瘤 |
| 5 |
女 |
36 |
1月+ |
偶然发现右颊包块,下颌升支前缘及喙突区扪及骨性包块 |
右喙突增生肥厚,呈杵状,病变区与正常骨质无分界 |
右喙突骨软骨瘤 |
| 6 |
男 |
22 |
4月+ |
张口受限,左颧部隆起包块 |
左喙突伸长,远端增生隆起呈半球形,骨质密度较低,边缘无骨皮质,推挤左颧骨后份,使颧骨变薄向前移位 |
左喙突骨软骨瘤 |
| 7 |
男 |
14 |
6年 |
双颞颌关节强直术后6年,复发5年+,面形不对称,左面下1/3膨隆,颏点左偏1 cm,扪双侧髁突增生,以右为甚 |
双关节正常形态消失,髁突与关节凹融合为球形 |
右髁突骨软骨瘤 |
| 8 |
男 |
23 |
5月+ |
右耳屏前包块5+月,右下唇麻木4+月,张口受限2+月,外院曾诊断“骨肉瘤”,行放疗,效果不佳 |
沿右髁突周围有多数散在、致密、点片状似肿瘤骨约3 cm×4 cm的团块影像,形如菜花状,右髁突、乙状切迹骨质破坏,病变区与正常骨质分界不清,下齿槽神经管上段受累。包块实体为密度不均、排列紊乱之瘤骨影像 |
右髁突骨软骨瘤恶变 |
  
图1 矢状断层X线片显示髁突骨软骨瘤
a.哑铃形 b.半球形 c.鸟嘴形
图2 曲面断层片显示右啄突骨软骨瘤，右啄突增厚呈杵状，密度明显高于对侧
图3 曲面断层片显示右髁突软骨瘤，病变以右髁突为中心，呈“菜花样”，乙状切迹、下颌升支均受累，病变与正常骨质无明显分界
病理检查,大体形态见瘤体最大径2～5 cm不等,形态不规则或呈分叶状,表面光滑但凹凸不平,为软骨硬度,也有骨样坚硬区,部分肿瘤基部缩小或有蒂附于髁突关节面前后边缘。显微镜下见本瘤有与正常髁状突(软骨未消失前)相连续的3层结构。即表层由致密的纤维结缔组织构成;中层为软骨帽盖的结构,似正常髁状突的软骨层,但瘤性软骨厚薄悬殊且不连续,形态不规则,较正常髁状突软骨层不规则增厚约2～4倍(图4);近表面层软骨细胞多不成熟,近基底部为成熟软骨细胞,并见血管长入及骨化现象;基底部由海绵骨构成,骨髓内为黄骨髓和髁状突骨髓腔相通,但正常髁状突骨髓腔为红骨髓。
图4 肿瘤性软骨帽盖不规则增厚区，深层为钙化骨小梁HE ×40
2 讨 论
2.1 病因及发病部位
骨软骨瘤是唯一能在实验室复制的骨肿瘤［1］,病因尚不清楚。文献报道本病多发生于长骨,其次为髂骨、肩胛骨、脊柱骨。发生于颌面骨较少见。大多为单发,多发者约占25%,称骨软骨瘤病,为常染色体显性遗传病。Goyal等［2］认为喙突作为胚胎软骨的起源,是颌面部骨软骨瘤最易受累的部位。Roy等［1］指出下颌骨骨软骨瘤的好发部位是喙突,其次是髁状突和下颌正中联合。1979年Pool［3］报道1例颧弓骨软骨瘤,1996年Barrett等［4］报道1例鼻中隔骨软骨瘤并恶变。
责任编辑：姚红祥 |