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中央型巨细胞肉芽肿(CGCG)的非手术治疗有多种选择,包括降钙素注射、病变内皮质激素注射以及皮下注射α-干扰素。本文报道降钙素的治疗效果。10例CGCG接受了降钙素治疗,9例皮下注射,1例鼻腔喷雾。8例降钙素皮下注射治疗后19~21个月,病变完全消退。第9例患者26个月后复发,再次应用降钙素治疗并行局部切除术。鼻腔喷雾治疗的1例,由于患者依从性不好,最终实行了手术治疗。结论:降钙素是CGCG可选的治疗方法,但由于治疗周期长,主要用于多病变、复发或侵袭性特别强的病例。降钙素及其他治疗方法的确切机制尚不完全清楚。所有这些已报告的成功的治疗手段与CGCG的自然病程仍存在疑问。 袁荣涛摘自:Calcitonin therapy for central giant cell granuloma. Pogrel MA. J Oral Maxillofac Surg. 2003,61(6):649 关于巨细胞修复性肉芽肿 巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma)由Jaffe于1953年首先报道。2002年,何悦等报道1例发生于髁突、颞骨的病例;其后,2004年Regezi JA等也在J Oral Maxillofac Surg上发表了相关论文。巨细胞修复性肉芽肿占口腔良性肿瘤的1%~7%,分为中央性和外周性2种。 一般状况 1.发病部位:颌骨,手、足,长骨,胫骨,锁骨,肱骨,股骨,肋骨,椎骨体,环状软骨,颅面骨:颅底,蝶骨,岩骨 ,筛骨 ,鼻窦 ,额骨,颞骨,枕骨,颧骨。 2.临床表现:女性多于男性(2:1),27例中,78%为女性。多见于儿童、青少年,89%<40岁(74%<30岁)。下颌骨多于上颌骨,以下颌骨磨牙区、前磨牙区、磨牙区前方为多,多囊。单发多于多发 ,颌骨膨胀44%,伴局部疼痛或触痛、牙移位、移动、牙根吸收,78%与牙有关。 3.影像学表现: X线表现为单房或多房阴影,有骨或骨小梁发生,边界清楚,常呈蜂窝状或皂泡状外观,骨皮质变薄,但很少穿破。CT表现为溶骨性,无特异性。MR的T1和T2加权像均表现为低至中等强度的信号。 4.病理学表现:病变主要成分为富于血管的结缔组织,内有纺锤型成纤维细胞、炎性单核细胞,多核巨细胞少、核数目少、细胞小,分布不均匀,聚集于血管周围。病变中可见明显出血,外围见到类骨质及骨小梁。 鉴别诊断 1.骨巨细胞瘤:(giant cell tumor,GCT),又称为破骨细胞瘤,主要依据临床和病理表现鉴别。 GCT:25~40岁,很少低于20岁,细胞间质很少或没有,类骨质沉积罕见,巨噬细胞分布均匀,具有大量的核,缺乏胞质。复发率45%~62%(2%~25%),转移率1%~6%。 GCRG:10~25岁,较少的巨噬细胞,胞核少,胞质丰富,分布不均匀,多位于出血区周围。 2.棕色瘤(brown tumor):继发于甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism),测定血清及尿钙、磷,甲状旁腺激素,磷酸盐清除率,骨和血清碱性磷酸酶等可资诊断。 3.巨颌症(cherubism):常染色体显性遗传病,男多于女,对称性上颌骨肿大为本病特点。 4.动脉瘤性骨囊肿、良性成软骨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨肉瘤等,牙源性囊肿、牙源性黏液瘤、牙源性纤维瘤、成釉细胞瘤等。 治疗 1.手术治疗: 刮治术(curettage),复发率22%~50%;切除术(resection)+低剂量放疗,血管栓塞可减少术前出血,去血管化也有利于放疗。复发率12%~16%。 2.放疗:不适合手术者可行放疗,但可能诱发肉瘤。 3.降钙素(calcitonin)治疗,de Lange J等1999年报道,4例治疗1年,无复发;Pogrel MA等2003年以降钙素皮下注射治疗9例,治疗19~21个月。治疗周期长,主要用于:多发病变,复发病变,显著侵袭性病变。 4.皮下注射干扰素(subcutaneous alpha-interferon injections):α-干扰素-2a抑制血管生成,用于治疗复杂血管瘤。快速生长的GCRG,可以按血管瘤治疗。 5.类固醇病变内注射 (intralesional steroid injections):8例下颌骨中央性GCRG,以曲安奈德(triamcinolone acetonide)病变内多点注射,2ml/2cm,每周6次。6例完全消退,22个月未见复发;2例明显缩小,但需要手术治疗达到完全消除。 多发病变 颌面部的多发巨细胞病变常常预示着棕色瘤和神经纤维瘤病。1977年Davis GB和 Tideman H(J Oral Maxillofac Surg)报道31岁高加索女性,上下颌骨多发复发性中央性GCG。1985年 Caskey PM等报道(Clin Orthop)24岁男性,第二掌骨和头状骨多发GCRG。1994年 van Damme PA和 Mooren RE(Int J Oral Maxillofac Surg)报道男性,上下颌骨GCRG伴神经纤维瘤病。1999 年Ruggieri M等(Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod)报道11岁女孩,右下颌骨、双侧股骨远端、胫骨近端GCRG,伴家族性神经纤维瘤病。2002 年Junquera LM等(Ann Otol Rhinol Laryngol)报道双侧下牙龈和右上牙龈多发外周性巨细胞肉芽肿病例,无系统性疾病。2002年何悦等报道48岁女性,左髁突、颞骨多发GCRG。努南综合征(Noonan syndrome)可伴GCRG,特征为外貌似特纳综合征,但核型正常。临床表现为身材矮小症,低于正常的智力或发育延迟,眶距过宽,后方成角突起的耳,骨、关节或软组织的巨细胞病变,漏斗胸,肺动脉瓣狭窄,蹼颈,肘外翻,隐睾症,卵圆孔未闭。
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