【摘要】  目的   研究慢性局限性郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,
LCH)的组织病理学及免疫组织化学特点。方法   HE染色及组织学观察，有丝分裂计数和免疫组织化学染色。结果  本项研究包括22例LCH。HE染色见郎格罕细胞(LC)核因扭曲而呈现多样性，核分裂并不少见(平均每10个高倍视野7.1个核分裂像)。片状排列的细胞间可见明显不规则的细胞间隙。免疫染色见LC S-100阳性，增殖细胞核抗原(PCNA)阳性率平均为14.5%，病变中还散在CD68及组织蛋白酶D阳性的组织细胞，淋巴细胞以T细胞为主。
结论  上述结果提示，LC细胞核形态的多样性及细胞排列是诊断本病的基础；该病变的性质是LC增殖而不是LC单纯聚积，可能属于肿瘤性增生；病变中的LC属不成熟的LC前体细胞。
【关键词】  郎格罕细胞    组织细胞增生症     颌骨    免疫组织化学

    郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)以前称为组织细胞增生
症X， 由Lichtanstein于1953年提出。该病可分为3种类型：慢性局限型即嗜酸性肉芽肿，慢性播散型即韩薛柯病(Hand-Schuller-Christian disease)和急性播散型即勒雪病Letterer-Siwe
disease)。近年来通过电镜及免疫组织化学研究，已查明该病变中所谓的组织细胞实际上是郎格罕细胞(LC)或其前体细胞。目前该病的病因及发病机理尚不清楚，临床诊断颌面部多见的慢性局限性LCH还较困难，以往的文献对其临床病理特点也少有详细描述。特别是当病变炎症比较明显、嗜伊红细胞较少时，可造成病理诊断困难。我们对22例颌面部慢性局限性LCH进行了研究，以探讨该病的临床病理特点及发病机理。

材料与方法

    选用北京医科大学口腔医学院病理研究室1974～1995年诊断的LCH 22例。记录其主要临床特点与X线表现。将常规制备的石蜡标本进行连续切片，其中一片行HE染色，光镜下观察组织病理学特点；其他切片用链亲和素法进行免疫组织化学染色。所用抗体为抗T细胞(CD45RO)、抗B细胞(L26)、抗组织细胞(CD68)、抗增殖细胞核抗原(PCNA)单克隆抗体(购自北京中山生物技术公司)和抗S-100蛋白、组织蛋白酶D(DAKO公司产品)多克隆抗体。用二氨基联苯胺(DAB)显色，苏木素复染。省略1抗，以TBS缓冲液替代，作为阴性对照。细胞核或细胞浆着褐色者为阳性。

结    果

    一、临床特点

    22例患者，男18例，女4例(男∶女为4.5∶1)，年龄从0.5岁至54岁，平均11岁，其中10岁以下者14例。12例发生在下颌，6例在上颌，3例上下颌均累及，1例部位不明。其主要临床症状包括颌骨肿物或/和牙齿松动，可伴有牙龈红肿。疼痛可有可无。X线检查主要见二种改变：以颌骨中心破坏为主和以牙槽骨破坏为主，边界均不清；也可见二种改变混合存在的骨组织广泛破坏者。临床诊断3例正确；其余者诊断最多为肿物待查，然后依次为恶性肿物，骨髓炎，牙龈癌，造釉细胞瘤及角化囊肿。

    二、组织病理学特点

    病变主要由灶状排列的郎格罕细胞、嗜伊红细胞及其他炎症细胞构成，此外还可见多核巨细胞与组织坏死。给观察者的初步印像是炎症性病变。其主要表现有：①郎格罕细胞在病变中多呈灶状、片状聚集。细胞体积较大，有较丰富的弱嗜伊红胞浆，细胞之间界限不清。几乎在所有病例都可见部分LC间有较明显的间隙，突出时细胞与细胞间只见少许胞浆突相连接(图1)。②LC的细胞核形态变化较大，有圆形、椭圆型、杵状、分叶状及脑回状。部分细胞核的核膜有明显凹陷形成核沟，是该病的主要特点(图2)。核染色质一般较细，少许细胞可见核仁。③核分裂不难见到，一些病例核分裂较多。本研究中，10个高倍镜视野下的LC核分裂数为1～15个，平均7.1个。④病变中有巨细胞者占11例，巨细胞呈散在分布，在LC聚积区较少或无。⑤嗜伊红细胞数量在病变中多少不等，有时聚积在血管周围。⑥其他炎症细胞主要为淋巴细胞，浆细胞较少，在病变累及牙龈时，溃疡附近上皮内可见较多浆细胞。⑦病变中血管较丰富，可见管壁增厚、闭塞、管壁嗜中性白细胞浸润，组织中可见出血。本组病例中有2例见局部淋巴结中有LC的聚积，且充满淋巴窦，形成LC细胞团。其LC的形态与原发灶一致。

责任编辑：姚红祥