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患者女性,51岁,因左后面部无痛性、渐进性包块4年入院。检查:左面后部、下颌角部、耳垂下有约3.0cm×3.0cm×2.0cm包块。质中等,可推动,无波动感,呈结节状,无触痛。其它辅助检查均正常。临床诊断:腮腺混合瘤。行肿块切除术。术中见肿块位于腮腺浅叶,呈结节状,有包膜,将切除物送病理检查。 病理检查 肉眼观察:结节性肿块3.5cm×2.5cm×2.0cm,有包膜,切面灰白,见1.5cm×1.0cm小囊,囊壁光滑,组织质软。 镜下观察:淋巴细胞呈弥漫性浸润,在增生的淋巴细胞中,较多大小形状互异的肌上皮岛,肌上皮岛部分呈圆形或卵圆形;部分为直的或分支状实体索,直径为正常涎管的一、二倍,部分见残余的闰管腔。部分肌上皮岛内及淋巴组织内见玻璃样物质沉积。包膜完整。 病理诊断:左侧腮腺良性淋巴上皮性病变 讨论:腮腺良性淋巴上皮性病变为原因不明的罕见疾病。以中老年绝经后妇女多见,受累的涎腺无痛性缓慢肿大,病程较长,多位于腮腺。Miikulicz(1888——1892)首次描述两侧涎腺肿大疾病,伴腺体内大量小圆形细胞浸润及腺管上皮萎缩。后称之为米枯立兹病。但以后发现双侧慢性腮腺肿大并非本病独有,可由多种疾病引起。Sjogren(1933)描述的综合征包括:干燥性角结膜炎,口腔干燥病及鼻咽喉炎等。以后发现尚可合并一些其它异常如涎腺及泪腺肿大,半数以上伴有结缔组织病。当此综合征仅有涎腺征时,称良性淋巴上皮病。本例仅有腮腺无痛性、渐进性肿块4年,而无此综合征的其它病征,临床易误诊,主要依靠病理组织学确诊。近年来认为本病与淋巴性甲状腺肿呈现类似的组织学改变,现已发现本病患者大多合并丙种球蛋白的增多。因此认为本病可能为自体免疫疾病。 本病为良性进行性生长的疾病,但少数有发展成恶性淋巴瘤或癌的报告。

图1 肌上皮岛内尚有残余的闰管,间质富有淋巴细胞、HE×100
责任编辑:姚红祥 |