摘　要：对于造釉细胞癌的临床生物学行为尚缺乏足够的认识。本文对27例造釉细胞癌及随机抽取的30例造釉细胞瘤病例进行对比分析，结果表明：27例造釉细胞癌中，19例发生于下颌骨，8例发生于上颌骨，与对照组相比(14∶1)差异显著；对26例造釉细胞癌病人随访6～34访年，术后5年生存率为100％。提示上颌骨造釉细胞癌发生的机率比造釉细胞瘤大；造釉细胞癌预后一般较好，手术后应即时修复颌面部组织缺损。
关键词：造釉细胞瘤　　造釉细胞癌　恶性造釉细胞瘤

　　造釉细胞癌是一种少见的恶性肿瘤，对于它与恶性造釉细胞瘤以往有较多争议，由于国内外学者对其病理学特征的研究较多，认识日趋统一［1，2］，而对其临床生物学行为的研究报道极少，尚缺乏足够的认识。

材料与方法

　　1.　临床资料：本文收集的华西医科大学口腔医学院1954～1992年间确诊为造釉细胞癌的病例27例，其中26例随访时间为6～34年，1例失访,并随机抽取30例造釉细胞瘤病例进行对照。
　　2.　方法：复习病例随访资料、病理切片和X光片，并与随机抽取的30例造釉细胞瘤进行对照。

结　果

　　1.　症状和体征：造釉细胞癌临床上主要表现为患侧巨大肿物，导致面部不对称畸形，牙齿松动脱落，关系紊乱，张口常有受限，肿瘤表面溃烂或呈菜花状。其与造釉细胞瘤比较的结果(表1)：

表1　造釉细胞癌与造釉细胞瘤的临床表现比较
 

	下颌∶ 上颌	年龄 (岁)	病程 (年)	直径 (cm)	损伤	炎症	疼痛	生长 加快
造釉细胞瘤	28∶2	29	2.5	6.7	2	3	2	1
造釉细胞癌	19∶8	38.9	6.44	8.7	10	5	11	7

发生于上颌、下颌的造釉细胞癌的临床表现比较结果(表2)： 表2　上下颌造釉细胞癌的临床表现比较

　2.　X线表现：在24例保存有X线片的资料中，有20例被诊为造釉细胞瘤或颌骨囊肿或其他良性肿瘤，常呈多囊型、蜂窝型或单囊型表现，与造釉细胞瘤无异。有4例被诊为造釉细胞癌或造釉细胞瘤恶变或恶性肿瘤，主要表现为：肿瘤周围骨质有广泛破坏，边缘不规则，呈虫蚀状，下颌可累及下颌升支，髁突及喙突，上颌可累及颧骨、翼腭窝及颅底。
　　3.　病理表现：本组病例中都可见造釉细胞瘤的基本表现。恶性形态常呈灶性表现，一般见鳞状细胞或基底样细胞较多，呈团块状、索条状密集排列，中度核异形性，核分裂象可见。有时见周边细胞增生，核数量增多、层数增加，极向紊乱，核浆比值增大，而中央星网状层减少或消失。部分肿瘤上皮团块呈异常鳞状化生并发生角化，形成角化珠，与颌骨内鳞状细胞癌表现相似。局部浸润生长比造釉细胞瘤更为明显，大多穿破骨皮质，浸润周围的肌肉和粘膜。
　　4.　治疗方法：下颌19例造釉细胞癌中：18例行手术治疗，1例未治，手术为下颌骨节段性切除或半侧切除，其中3例植入有机玻璃，9例自体肋骨移植。上颌8例中：7例行手术治疗，其中3例行上颌骨扩大切除术，3例行上颌骨全切术，1例次全切除术，均行左大腿取游离皮片移植，1例未手术者给予环磷酰胺化疗。
　　5.　预后：19例下颌骨病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例经“刮治术”后复发2次，3例复发1次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后因肿瘤复发死亡，其余17例追踪7～34年均无复发。1例未治者16年后因肿瘤长大去世。术后5年生存率为100％。
　　8例上颌病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例行“刮治术”后复发1次，1例复发2次，1例复发3次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后复发，经再次手术后无复发；1例6年后复发死亡，其余5例手术病人术后追踪6～17年均无复发。1例未手术者失访。术后5年生存率为100％。

责任编辑：姚红祥