摘　要：本文复习两例颌骨骨肉瘤临床、病理组织学及免疫组织化学表现，并讨论这一少见病变的组织学诊断要点。认为应仔细寻找最有力的诊断依据即异形性骨母细胞直接产生杂乱无章、不成熟交织骨及骨样组织，即肿瘤性骨。肿瘤性骨母细胞可呈碱性磷酸酶阳性反应。此外，进行性面部肿胀、肿瘤局部侵犯、血清碱性磷酸酶升高及详尽的放射学检查尤其CT扫描均有助于确诊本病。
关键词：骨肉瘤　　颌骨肿瘤　　组织学诊断，鉴别诊断

临床资料及结果

　　例1女性，28岁。右面部肿痛渐隆起2月。查体：右面部隆起，质硬，右颊龈沟饱满，右眼球轻度上移。上颌窦探查术见肿物巨大，硬脆，破坏窦前外及内侧壁骨质，并占据筛窦。切取部分肿瘤活检。病理检查：肿物数十块，最大5×4×3cm，部分表面有结缔组织。切面灰白质硬有钙化，并见放射状条纹。镜检：肿瘤内见不规则骨样组织及大片软骨样区及骨样组织形成，其间为梭形肿瘤细胞混合存在(图1)。病理诊断：右上颌窦筛窦骨肉瘤，低度恶性。右上颌骨截除术见肿瘤破坏上颌窦顶，外达眶缘，下达唇龈交界区，向内破坏上颌窦内壁。病理检查：右半上颌骨包括硬颚及牙齿六枚，上颌窦内有一不规则形肿物向前外侧突起。肿瘤结节状，5×5×5cm大小，破坏上颌窦前壁与鼻腔侧壁。肿瘤切面灰白质中，见小灶透明区及放射状条纹。镜检同活检。肿瘤组织免疫组化检查：Vimentin、S100、及PCNA均呈阳性。病理诊断：右上颌骨骨肉瘤，软骨母细胞性。患者术后4月肿瘤局部复发，遂行肿物局部切除及右眼球摘除术。

图1　例1，右上颌骨软骨母细胞性骨肉瘤。肿瘤性软骨及肿瘤骨，成骨细胞与梭形肉瘤样细胞移行。(HE，100X)

　　例2女性，33岁。拔除右上尖牙后右面部渐进性肿胀疼痛1月余。查体：右面部轻度肿胀、触痛。鼻CT扫描见右上颌窦内软组织肿物填塞，破坏上颌窦壁突向面部及鼻腔，其中散在圆形高密度影，CT值为344.OHO。血清ALP 92IU/L。活检标本组织学检查，见肿瘤大部为分化较好的梭形及多角形细胞，混杂不规则灶状成骨现象。行局部肿物切除术，见上颌窦肿物约鸭蛋大小，质韧，渗血明显。切除零碎肿瘤组织共8×8×3cm,破碎肿瘤块含大量米粒至黄豆大小近圆形小体，质硬脆易剥离，状似石榴，切之有砂粒感。镜检基本同活检。术后2月患者右面部肿胀，肿瘤复发。重新复查切片，仔细观察见肿瘤组织中除有大量大小形状不一的骨样组织外，还找到软骨样分化区，软骨陷窝内瘤细胞及肿瘤性成骨细胞均有异形性，并与骨化灶之间梭形瘤细胞相互移行(图2，3)。肿瘤组织免疫组化检查：Vimentin、S-100、PCNA均示强阳性。最后诊断：右上颌窦区高分化骨肉瘤。遂行右上颌骨截除术加放疗,术后17个月未见肿瘤复发。

　　图2　例2，右上颌骨高分化骨肉瘤。肿瘤成分为大量梭形细胞，其中见灶状成骨及成软骨现象。(HE，100X)

图3　例2，肿瘤细胞异形性明显。(HE，200X))

讨　　论

　　颌骨OS占全部OS从不足1％至6％〔2，3，5，6，7〕，占头颈区OS的86％〔1〕。我院自1980年以来共诊断两例，占同期颌面区恶性肿瘤1.4％，占颌面区非上皮恶性肿瘤7.7％。颌骨OS高峰发病年龄30～40岁，高于长骨OS(10～20岁)，男性略多〔1，3〕。累及上下颌骨基本相等〔2〕，或以下颌骨居多〔1，4，8〕。上颌骨者多发于牙槽嵴，其次为窦腔，下颌骨者多累及下颌体部，其次为下颌角、下颌支及下颌联合。肿瘤大小平均6～10cm，最大可达24cm〔8〕。临床表现为渐进性颌面部肿胀，约1/3患者初发时有疼痛，部分伴有感觉异常、牙齿松动移位及溢泪、眼球移位。较长骨OS相比，颌骨OS伴疼痛较少，病史略长，(1～36个月)，平均6.5个月〔1，2〕。
　　一般认为OS起源于不成熟骨母细胞，或其他不成熟间叶细胞向骨母细胞的肿瘤性分化〔1〕。颌骨OS的发生可受既往骨病变(如骨Paget’s病及良性骨肿瘤)、外伤或放射线的影响，接触射线是最重要的诱因〔1，2，3〕。

责任编辑：姚红祥