颌骨OS病变表现多样，从柔软肉芽样到有光泽、软骨样或致密、硬化不等。可为局部肿块侵犯软组织或局部骨质破坏。组织学亚型与长骨OS相似〔1，2，4，8，9〕，包括：1.软骨母细胞型(chondroblastic)；2.骨母细胞型(osteoblastic)；3.纤维母细胞型(fibroblastic)；此外，还有脉管扩张型、小圆细胞型等〔5〕。最具诊断性的特征是恶性肿瘤细胞直接产生骨样组织，即肿瘤骨。这种改变不见于良性骨病变，也不见于软骨肉瘤、纤维肉瘤等非成骨性间叶肿瘤〔9〕。肿瘤细胞含多量碱性磷酸酶，生长活跃的肿瘤细胞尤其显著。免疫组化Vimentin阳性可证实肿瘤间叶性来源，S-100蛋白阳性提示软骨样分化，其余免疫表型与临床行为及组织学亚型之间未发现明显相关〔9，10〕。肿瘤中PCNA及P53蛋白的阳性表达变化与预后呈显著相关，可作为判定肿瘤分化程度及估计预后的重要参考〔10，11，12〕。肿瘤DNA含量平均值、大于5倍体细胞的数量及肿瘤的倍体水平亦是判断预后的重要指标〔12〕。
　　OS分级依间质成分异形性而定〔1〕。许多骨良性病变和肿瘤如骨纤维结构不良、骨母细胞瘤、骨化性纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨派杰氏病或新鲜骨痂形成时，组织增生较活跃，骨母细胞较肥大，可见核分裂像，新生骨小梁排列错乱而不成熟，局部组织形态可与OS非常相似〔13〕。OS有时也可发生于上述良性疾患基础上，仅从局部组织学上鉴别有时很困难〔4〕。高分化OS易误认为骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤及骨纤维结构不良。软骨母细胞型OS易误认为骨软骨瘤或软骨粘液样纤维瘤。少数病例在发生骨肉瘤之前就有良性病变存在，有的还接受过放疗。
　　X线检查以溶骨性改变居多，也有成骨性或混合性表现。病变早期可有牙周膜间隙增宽，病变边缘模糊提示恶性。部分分化好的OS呈膨胀性生长，少数病例放射学为良性表现〔3，4〕。由于颅面骨结构复杂且病变很少呈现日光放射状影像及Codman三角区等典型表现，仅靠X光检查尚有局限。CT扫描及MRI检查对显示病变更为清晰。本文例2 CT扫描见多发性成骨性改变，加之肿瘤局部侵犯，对本病的诊断有重要的参考价值。
　　据统计，颌骨OS约半数为软骨母细胞性，44％为高分化，而长骨OS中高分化者不足20％〔2〕。颌骨OS倾向于局部生长，预后较好，全身转移较晚，约1/3发生转移，多转移至肺〔8〕。由于早期症状出现时不易被发现和被重视，以及诊断上的困难，有些肿瘤确诊时已为晚期。并由于病变部位、性质和治疗的困难，颌骨OS五年生存率为10～37％，但仍高于长骨OS〔1，2，3，13〕。
　　治疗颌骨OS以根治性手术切除为主，力求广泛彻底切除，并有适当安全边缘。肿瘤大小及手术切缘是否无瘤具有预后意义，早期诊治可改善预后〔3，13〕。单纯病变组织刮除或局部切除不可取，常导致复发〔4〕。广泛切除后复发率有所下降。手术加放疗和/或化疗的多种模式联合治疗可使2/3头颈OS患者达到长期无瘤生存〔1，7〕，但也有用同样方法治疗效果不佳者6。术后长期持续免疫治疗和定期化疗对提高生存率有重要作用〔12〕。

小　　结

　　颌骨骨肉瘤的特点：1.发病年龄较长骨骨肉瘤高，病史稍长，疼痛较轻，表现为渐进性单侧面部肿胀及感觉减退。2.放射学检查以溶骨性居多或溶骨兼成骨，少数呈良性表现。3.病变外观多样：肉芽样、软骨样或致密、硬化。4.倾向于局部缓慢生长，全身转移晚，预后好于长骨骨肉瘤。肿瘤大小及手术切缘有预后意义。5.病理诊断要充分取材，仔细观察，寻找特征性肿瘤成骨及局部侵犯破坏征象，并详细了解病史、临床表现及影像学资料，综合分析判断。6.宜采取以彻底切除为主的综合治疗并定期追踪治疗。■

作者单位：曹海光(天津市第一中心医院耳鼻咽喉科病理室　天津，300192)
　　　　　赵志环(天津市第一中心医院耳鼻咽喉科病理室　天津，300192)

责任编辑：姚红祥