原发性骨内癌(primary intraosseous carcinoma of jaws, PIOC)是原发于颌骨内的鳞状细胞癌［1］，又名颌骨中心性癌，此瘤较少见，临床上无典型特征，要诊断它并不容易，常常会误诊为其它肿瘤如口腔鳞状细胞癌，棘皮瘤型造釉细胞瘤等。

临床资料

　　患者，女，60岁。半年前右下后牙区疼痛，未经治疗，后发现右下后牙牙龈有一“绿豆”大溃疡，其下形成肿块，逐渐长大，不久右下唇皮肤粘膜麻木，颈部淋巴结也肿大。在当地医院取活检报告为“牙龈高分化鳞癌”。
　　检查发现：患者右面下1/3较左侧膨大，呈不规则结节状，质中等偏硬，边界不清，与表面皮肤粘连，压痛（-），口内检查：残根颊侧牙龈有1×1cm溃疡，周围粘膜红肿，舌侧粘膜未见异常，开口受限，开口度1cm。右颈深上、中各触及约0.8cm大小质硬，无痛活动的淋巴结。X线及CT显示右下颌骨广泛溶骨性破坏（从体部至升支大部分骨质破坏），残端似见膨胀性改变，骨周围软组织肿块5.6cm×5cm大小，上至颞下窝，下至舌骨平面。提示恶性颌骨肿瘤。术前十日作了化疗和放疗。肿块略有缩小。全麻下行牙龈癌根治术+右颧弓切除术+右腮腺全切术。术后病理检查：肉眼见肿瘤广泛浸润，破坏右下颌骨体部、升支大部分结构，磨牙区颊舌侧骨板均被破坏，肿瘤切面见多个大小不等囊腔，内含干酪样物。镜下所见：瘤体大部分是大大小小的角化珠结构，其周围细胞大都变性，（可能是因化疗，放疗之故）。但有部分区域尤其肿瘤侵袭前沿地区如翼颌韧带，根尖周牙槽骨，皮下组织等处瘤细胞呈小条索状、丛状排列，瘤细胞小，核大小不一，浓染，较多核分裂象，根尖牙周膜处还见几团似Malassez上皮的异型小细胞团， 似幼稚牙源性上皮。颈部淋巴组织和颈静脉血凝块中均见有癌细胞团。因为合并霉菌感染，皮下组织炎症水肿明显，并有中性粒细胞，组织细胞，异物巨细胞浸润。从上述形态学考虑为鳞状细胞癌，电镜检查（取自翼颌韧带部位肿瘤）发现瘤细胞间有明显桥粒和细胞内多少不等的张力原纤维，支持鳞状细胞癌诊断。再结合临床病史全身检查，及X线、CT检查，排除口腔粘膜及邻近软组织鳞癌侵袭或远处转移而来。考虑是原发于颌骨内的鳞癌——原发性骨内癌。术后两个月，病人全身衰竟死亡。

图1　可见明显的角化珠结构和呈小条索、小团块状排列的分化较低的瘤细胞结构（取自靠近翼颌韧带部位肿瘤部位）

讨　　论

　　原发性骨内癌是牙源性癌的一种，是指发生在颌骨内和口腔粘膜没有联系的鳞状细胞癌。推测由成牙上皮剩余或断裂牙板剩余上皮组织发生的。非常罕见，年龄从4～75岁不等，好发年龄40～60岁，男女发病比例为3∶1［1、2、3、4］。大多数发生在下颌骨尤其是下颌磨牙区，发生在上颌骨仅见一例［2］。病程较短，早期无自觉症状，或有牙痛，颌骨局部疼痛，随之下唇麻木等症状。其它恶性肿瘤也有类似特征，不具特异性故易误诊，肿瘤自骨髓内向骨皮质侵犯，穿破骨皮质后到周围软组织形成肿块，未穿破骨皮质前疼痛会加剧。穿破口腔粘膜会形成溃疡，也可侵犯牙槽突，此时牙齿会松动脱落。肿瘤也可沿着下牙槽神经孔进入翼颌间隙，颞肌、翼内肌等升颌肌群受到侵犯后，引起不同程度的张口受限。也可侵犯颊肌，晚期可穿破皮肤向外溃烂生长［5］。X线示骨质破坏从髓质向皮质扩展，有四种类型［6］：浸润性溶骨性破坏最多见；疏松型和凿孔型次之，可能是PIOC的早期改变；囊腔型最少见。本例为浸润性溶骨性破坏。而牙龈癌X线则不同，骨质破坏从皮质向髓质扩展，近龈侧局限性扇形破坏。
　　文献报告［7］原发性骨内癌的病理特点是上皮细胞呈团块状，丛状排列，周围细胞呈栅栏状似牙源性上皮。一般是无角化的鳞癌，极少数是角化鳞癌，瘤细胞大小不一，核浓染，并有较多核分裂象。本例角化非常明显，瘤细胞栅栏状排列不明显，只在根部见几团异型细胞团，虽然细胞有异型但仍似Malassez上皮剩余。原发性骨内癌也往往被误诊为其它牙源性癌如棘

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