CT及MRI：显示畸形为囊性或窦、瘘性病变。高分辨率CT可准确显示病变与外耳道及中耳的关系。MRI可确定病变，尤其是位于腮腺区病变的范围。

　　发生于腮腺浅叶区的第一鳃裂囊肿，应和腮腺浅叶肿瘤、淋巴结炎及中耳感染性疾病相鉴别。

　　3．2　第二鳃裂畸形［3，12］

　　临床表现：窦或瘘常开口于胸锁乳突肌上2／3和下1／3交界处的前部，出生后局部即可出现粘液样渗出物，且有1／3的患儿伴有双侧病变。囊肿常发生于40～80岁之间，可出现在上述行径的任何部位，但通常位于颈内静脉的颈动脉分叉处侧方。

　　穿刺及病理，除缺少皮肤附件及软骨外，其余和第一鳃裂畸形的一致。B超表现和第一鳃裂畸形的相似。若第二鳃裂窦有内口通向咽部，则直接喉镜可见到扁桃体窝基底附近有肉芽组织增生或窦口。

　　CT和MRI：显示畸形为囊性或窦、瘘性病变。MRI还可确定病变与周围组织器官，尤其是与颈动脉鞘，颈内、外动脉等的位置关系。

　　尽管有上述各种诊断方法，但对于复发的第二鳃裂畸形诊断仍较困难，其术前诊断准确率仅52％。

　　第二鳃裂畸形应和以下疾病相鉴别：颈部化脓性淋巴结炎，结核性淋巴结炎，皮样囊肿，脂肪瘤，海绵状血管瘤，囊性水瘤，神经纤维瘤，恶性肿瘤的囊性变性，颈动脉瘤，颈动脉体瘤，颈神经鞘瘤，异位甲状腺结节，慢性咽后脓肿及甲状舌管囊肿。

　　3．3　第三鳃裂畸形［8］

　　临床表现：通常于上呼吸道感染后出现颈部侧方肿块，且多位于左侧。犁状窦常见有其开口，并可挤出脓液。多见于儿童和青少年。

　　穿刺及B超和第二鳃裂畸形一致。病理除有和第二鳃裂畸形的相同以外，还可见呼吸道上皮衬里及残余甲状旁腺和胸腺组织。直接喉镜可发现犁状窦有窦或瘘的开口。吞钡后摄平片或CT扫描可见到窦道的行径及形态。CT增强后可明确显示病变大小、形态及位置。MRI则可直接显示其大小、形态及与周围组织结构的关系。

　　3.4　第四鳃裂畸形［1，5，6，14］

　　临床表现：多位于颈部的左侧，可表现为复发性颈深部肿块、化脓性甲状腺炎、咽后脓肿等，也常继发于上呼吸道感染之后。发病年龄从不足1岁到60岁均可见。

　　穿刺及B超和第二鳃裂畸形一致。病理主要为炎症性改变，鳞状细胞增生，残余的甲状旁腺组织和胸腺组织。该类病变在犁状窦的开口位置较第三鳃裂畸形的低。吞钡后摄片，可根据窦或瘘在X线片上行径、形态及位置等作出诊断。CT平扫通常也能得出正确诊断，但吞钡后行CT扫描则更易诊断，并能发现一般X线片上不能发现的病变。MRI能清楚地发现病变的形态、位置及走行，并得出正确的结论。用喉镜及小探头插管对犁状窦区进行探查，往往能发现吞钡摄片、CT扫描等检查手段没能发现的第四鳃裂窦或瘘。

　　第三、第四鳃裂囊肿应与以下疾病相鉴别：复发性甲状腺炎，颈部化脓性淋巴结炎，结核性淋巴结炎，皮样囊肿，脂肪瘤，恶性肿瘤的囊性变性，慢性咽后脓肿，托伦瓦尔特囊肿(Tornwaldt's cysts)及拉特克囊肿(Rathke's pouch cysts)。

　　第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形的鉴别非常困难，一是对这两类疾病的区分尚存在争议，二是两者确实具有很多相似的特征，只有靠手术和病理才能较容易将两者区分开来。

　　4　治疗［7，15］

　　尽管有报道囊腔内注入乙醇等硬化剂及其他非手术方法的治疗，但现多主张手术彻底切除，若残留任何鳞状上皮或柱状上皮均可导致复发。有手术史的复发率为21％，有感染史的复发率为14％，而既无手术史又无感染史的复发率为3％。为了弄清病变走行，保证手术的彻底性，术前可向病灶内注入美蓝、液蜡或稀释的过氧化氢，并插入各种探头或导管作为手术切除范围的提示。

　　4.1　第一鳃裂畸形［2，6，7］

　　按胚胎学理论，Ⅰ类畸形位于面神经的表面，但Ⅱ类畸形的位置则是不固定的：畸形可位于面神经总干的浅表（70%），也可位于其深面（21％），还可穿入其中而被其所包绕（8%)。有鉴于此，在进行第一鳃裂畸形切除时，常常（92%）要行腮腺浅叶切除术，并解剖面神经，有2％的腮腺浅叶切除术因为该类畸形所致。医源性面神经损伤时有报道（15％左右），尤其是有过反复感染或手术史的Ⅱ类患者更加多见。为了保证彻底切除发生于外耳道附近的该类畸形，应切除包括病变在内的周围皮肤及软骨。

责任编辑：姚红祥