|
2=59.5,P<0.01),性别比为1.3∶1,5年男性发生率(χ2=1.58,P>0.1)和女性发生率(χ2=0.02,P>0.5)均无变化趋势。见表3。
表3 中国不同性别非综合征性唇腭裂发生率(1/万)
| 年份 |
男 性 |
女 性 |
| |
围产儿数 |
畸形数 |
率 |
围产儿数 |
畸形数 |
率 |
| 1988 |
417 216 |
638 |
15.3 |
386 308 |
448 |
11.6 |
| 1989 |
386 043 |
590 |
15.3 |
356 278 |
411 |
11.5 |
| 1990 |
326 822 |
471 |
14.4 |
299 439 |
385 |
12.9 |
| 1991 |
302 238 |
450 |
14.9 |
275 377 |
309 |
11.2 |
| 1992 |
259 384 |
367 |
14.1 |
236 240 |
271 |
11.5 |
| 合计 |
1 691 703 |
2 516 |
14.9 |
1 553 642 |
1 824 |
11.7 |
畸形数不包括9例性别不明者
2.4 各型唇腭裂发生率及变化趋势
在监测的唇腭裂病例中,唇裂合并腭裂2522例,唇例1244例,腭裂583例,其发生率分别为7.8/万,3.8/万,1.8/万,见表4。唇腭合并腭裂为唇裂的2倍,腭裂的4.3倍;唇裂为腭裂的2倍。三种畸形的5年发生率均无变化趋势(唇裂合并腭裂:χ2=0.70,P>0.1;唇裂:χ2=1.01,P>0.1;腭裂:χ2=0.39,P>0.5)。
表4 各型非综合征性唇腭裂发生率(1/万)
| 年份 |
围产儿数 |
唇 裂 |
腭 裂 |
唇裂合并腭裂 |
| 例数 |
率 |
例数 |
率 |
例数 |
率 |
| 1988 |
803 762 |
327 |
4.1 |
138 |
1.7 |
622 |
7.7 |
| 1989 |
742 505 |
281 |
3.8 |
122 |
1.7 |
600 |
8.1 |
| 1990 |
626 531 |
240 |
3.8 |
135 |
2.2 |
483 |
7.7 |
| 1991 |
577 790 |
210 |
3.6 |
97 |
1.7 |
455 |
7.9 |
| 1992 |
495 820 |
186 |
3.7 |
91 |
1.8 |
362 |
7.3 |
| 合计 |
3 246 408 |
1 244 |
3.8 |
583 |
1.8 |
2 522 |
7.8 |
3 讨论 唇腭裂的家庭聚集性暗示其发病与遗传因素有关。唇腭裂的基因调控是近年来的研究热点。国外学者在从事这方面的研究时,通常选择非综合征性唇腭裂病例。因综合征性唇腭裂涉及多系统、器官畸形,其病因及发病机理更为复杂。非综合征性唇腭裂排除了多发畸形中一些非主要因素的干扰,是流行病学特征及病因学研究的理想对象。
非综合征性唇腭裂发生率波动在(1~2)/1000,它的发生表现出明显的种族差异。东方人和美国本土人最高,高家索人居中,黑人最低[1~3,7]。我国1988~1992年的发生率为13.4/万。5年发生率无明显变化。其中唇裂合并腭裂的发生率为7.8/万,唇裂为3.8/万,腭裂为1.8/万。如把单纯性唇裂与唇裂合并腭裂都视为唇裂的话,它的发生率为11.6/万,与Marazit[8]报道的上海1980~1987年非综合征性唇裂合并腭裂发生率1.11‰相近,但我们的数据对全国更具代表性。因为我们5年的监测资料来源于全国500多所医院。
我们从不同角度分析了非综合征性唇腭裂发生率的动态变化趋势。不难看出,不论全国、城镇或乡村的,还是不同性别的,还是不同类型的非综合征性唇腭裂发生率在1988~1992年期间都无变化趋势,即维持在一个相对稳定的水平。我们知道,单纯性的唇腭裂在产前诊断较为困难,但如果伴有象神经管畸形或心脏畸形等易被B超在产前确诊的大畸形的话,其发生率会因28周前的妊娠终止出现下降趋势。
Chung[1]选择了同时在夏威夷居住的不同种族的非综合征性唇腭裂病例分析,发现了该畸形确实存在种族差异。在我国这个大环境内,5年发生率无变化趋势,提示非综合征性唇腭裂发生主要是受一些内在因素控制的,我们认为主要是受遗传因素调控的。
我国男性非综合征性唇腭裂的发生率为14.9/万,女性为11.7/万,P<0.01,且连续5年男性发生率高于女性,差异有显著性。发生的性别比为1.3∶1,我国正常新生儿性别比为1.02∶1。丹麦人唇腭裂的性别比为2.1∶1[9]。这可能与种族差异有关。
我国城乡非综合征性唇腭裂的发生率差异无显著性。虽然χ2=5.61,P<0.05,但由于5年合并率有年度之间的混杂,故其判断标准按序列的随机原理,若连续5年出现男高于女或城高于乡(或反之),则概率P<(0.5)
责任编辑:姚红祥 |