1  病例介绍
    患者，男，16岁，主因左侧面部肿胀肥大畸形16年门诊入院。患者于出生时即发现左侧面部肿胀，面形不对称。随生长发育，左侧面部肥大畸形渐严重，出现左侧口角下垂，下颌不对称等。于多家医院求诊，曾先后被诊断为“神经纤维瘤”、 “左侧颜面畸形”、“骨纤维异常增殖症”， 并建议患者发育期结束后手术治疗。智力及生活正常，父母非近亲结婚，家族中否认类似病史，母孕期体健。入院检查：面形不对称，左侧面颊部明显膨隆，下垂。左侧口角下移约2cm。以中线为界，左侧上下唇黏膜均增厚。颏部向右偏斜约10mm。左侧下颌骨下缘，下颌角较对侧过长。左耳廓较大。左颊部皮肤表面正常，触质软，与正常组织连续，无明确界限，无波动及搏动感。无压缩性，体位试验（-）。开口度约4cm，开口型正常，恒牙列，但左侧牙齿明显宽大，尤以尖牙明显。左侧前牙反颌，上颌前牙中线右偏约6mm，下颌前牙中线居中。咬合平面正常。左半舌略肥大，舌乳头增生明显。左侧颊黏膜可见多个大小不一的丘状隆起，质软，与正常黏膜连续。左下后牙舌侧牙龈增生已平咬合平面。入院后B超示：左颊部及咬肌弥漫性增厚，质不均，血供少。瓦氏位片和颅颌三维CT重建示：以中线为界，左侧上下颌骨及颧骨较对侧肥大，左侧上颌窦腔、左侧眶下管和下牙槽神经管扩大，骨质结构未见明确异常。入院后为明确诊断，切取左颊粘膜肿物行病理检查，报道为：肌肉之间散在的增生胶原纤维及血管，未见细胞异型性。最后诊断为半侧颜面肥大综合征，即Steiner综合征。术前为了精确确定截骨量，使用快速成形技术复制患者的颌骨外形，测量发现与正常同龄男性相比，患者右侧下颌骨发育不足，左侧升支较右侧长约15mm，下颌骨体左侧较右侧增厚约6mm。左侧颧突点至中线距离77mm，右侧67mm。左侧颧颌缝下极较右侧过长约10mm。

2  手术治疗方案
    计划分两期手术，第一期手术整复左侧面部骨性和肌性肥大，二期手术纠正右侧面部发育不足。经鼻腔插管全麻后，①用左侧大半冠切口，帽状腱膜下翻瓣，颞部于颞深筋膜浅层翻瓣，并于左上颌前庭沟切开，显露左侧颧骨、颧弓和眶外侧壁，电锯截除颧骨下缘突起，磨头磨除过高的眶下缘、颧骨和颧弓表面。②采用颌下切口、在颈深筋膜浅层深面翻瓣，按术前设计截除部分下颌角及下颌骨体，约8mm，重塑下颌骨体及下颌角外形。③通过耳前切口连接冠状切口及颌下切口，在SMAS筋膜表面分离翻瓣，在腮腺前缘解剖并保护面神经颧支、颊支和下颌缘支以及腮腺导管。去除增生组织。术中见面颊部为脂肪样纤维组织，出血少，位于皮下和表情肌之间，无明显肿瘤样组织。④于左侧鼻唇沟和鼻底切开，扇形切除多余皮肤，将口角向上悬吊缝合于鼻翼外侧角，梭形切除肥厚的上下唇红。⑤切除多余的头皮和面部皮肤，将其拉紧提升后缝合。头帽及头颏十字绷带加压包扎。术后病理报告左面部上皮下胶原纤维轻度增生，血管增多，肌纤维间脂肪细胞增多，使肌纤维分布稀疏，未见形态异常。术后随访半年，外形明显改善，近期计划安排二次手术，行右下颌下缘假体植入和颏成形术。

第四军医大学口腔医学院颌面整形外科

责任编辑：唐建华