先天性颅颌面双重器官的发育畸形罕见，笔者最近发现了1例具有双口腔及两个并列上颌骨的先天性发育畸形患者，现报道如下。
　　一、病例报告
　　患者，女，5个月。主因左面颊先天性瘘管于1999年3月10日收入院。出生时即发现其左面颊部有一瘘孔，有唾液流出。随着患者长大，左面颊部明显向下偏斜，较右侧显大。入院查体营养中等，发育良好，心、肺、肝、脾无异常。颌面外科专科检查见患者双侧面部不对称，左口角及左鼻翼下垂，左侧面颊部、鼻唇沟中部偏外可见外瘘孔，有唾液分泌，瘘口有粘膜衬里。左侧颧骨下见膨隆，触质硬如骨质。口内乳牙尚未萌出，上、下颌骨居中，关系正常，口内粘膜完整无异常，舌、腭、颊及悬雍垂发育均正常。头颅正位片显示上颌骨左侧正常牙列外侧可见并列的发育较正常上颌骨小的额外上颌骨及额外牙列。CT片除显示额外牙列及上颌骨外，该额外牙列所含五颗额外牙清晰可见。入院后各项常规检查均未见异常，并于1999年3月16日全麻下，经口外左颊部入路行手术切除额外的上颌骨复合体，术中可见外瘘管与额外上颌骨复合体相连，并可见完整的额外上腭结构、上颌骨团块、口腔粘膜和颊脂垫。手术切除额外结构包括：完整的上腭粘膜、肌肉等软组织结构，不成形的上颌骨及五颗额外牙。手术顺利，术后部分软组织送病检，病理报告为：送检物为发育不良的牙乳头、粘膜组织及小块骨组织。术后患者恢复良好，拆线后出院。
　　二、讨论
　　Barr［1］从胚胎发生学的角度将颅颌面双重器官发育畸形的发生原因归结为脊索分叉、原脑或嗅束分裂或原始口凹周围生长中心复制三种可能性。Fearon和Muliken［2］则通过对8例颅颌面双重器官发育畸形的临床检查的回顾后认为，这类畸形的临床表现有着许多的相似之处，因此它是一种序列畸形。这种序列畸形则是由于原发器官的双重发育及其所致的继发畸形影响或终止了进一步的正常发育。
　　据文献记载早在1642年即有双面畸胎(diprospus)的描述，Magitot则是最早从胚胎发生学解释这种畸形的学者，他报道了1例下面部器官重复的病例，并推测该病例的双重下颌骨可能由于鳃弓裂开所致［2］。在此之后还有零散的病例报道［3～6］，包括胚胎的原始口凹，上、下颌骨、牙槽突、上腭、上唇、下唇、鼻子及悬雍垂等各种颅面部单个或多个器官的双重发育现象，其中大多都是复合畸形，多见于上颌复合体的复制，且多伴有其它的发育畸形，像眼距过宽、唇腭裂、智力障碍，有的甚至伴有心血管系统的发育异常等，绝大多数上颌复合体发育畸形的病例伴有面裂或唇腭裂。
　　本文病例也是以上颌复合体复制为主的先天性发育畸形，并且有双口腔的可能性，因为除发现其重复的腭、上颌骨及额外牙等结构外，还在上颌复合体周围见到正常的口腔粘膜、颊脂垫等结构，最后病理学诊断也支持以上判断。因此该畸形为双上颌复合体及双口腔发育畸形，但不伴有其它颅脑、心血管系统的发育异常，患儿一般发育良好，复制的上腭没有腭裂畸形，同时口内原发上颌骨发育良好，从X线片和CT片均可见到原发的乳、恒牙牙胚发育正常，上下颌骨位置关系也基本正常。复制的第二口腔完全被包在原发颊肌与面颊部皮肤之间，借瘘管与外界相通。复制的上颌复合体也仅在正常口腔粘膜下与原发上颌骨相连。这就造成了该畸形仅以外瘘和左上颌骨、面颊部膨隆为初诊印象，外观畸形程度较轻。不象Avery和Hayward［3］所报道的病例那样畸形严重，他们所报道的双硬腭、双牙弓均暴露于原发口腔内，自然影响到患者的上、下颌骨位置关系，矫正起来要比本病例复杂得多。
　　众所周知，放射线、病毒及寄生虫感染、代谢不平衡及一些药物或化学制剂是引起颅颌面发育畸形的外源性因素，它们可以导致面裂及神经管裂等发育畸形，但尚无研究表明它们能导致颅颌面器官复制发育畸形。对于这类先天性颅颌面器官复制发育畸形的病因学还有待于进一步探讨。

责任编辑：姚红祥